Lynlee Boemer stała się sławna tuż po przyjściu na świat. Nazwano ją dzieckiem, które urodziło się dwa razy. Ten pierwszy raz nastąpił trzy miesiące przed właściwym porodem. Lynlee, ważąca wówczas 530 gramów, przeszła poważną operację – lekarze usunęli guz nowotworowy, który był niemal tak wielki
jak reszta ciała dziewczynki.

Nienarodzone dziecko rzadko staje się pacjentem chirurga – wtedy, gdy jego życie jest zagrożone albo gdy operacja pozwoli na zahamowanie rozwoju wad, które mogą nieodwracalnie uszkodzić ważne narządy. Podczas operacji płód zawsze pozostaje w łonie matki. Całkowite wyjęcie go na zewnątrz oznacza zakończenie ciąży – mięsień macicy kurczy się i dziecka nie można umieścić z powrotem w jej wnętrzu.

Operacja na dwójce pacjentów

Lynlee Boemer była pod tym względem wyjątkiem. W 16. tygodniu życia płodowego badanie USG wykryło u niej guz krzyżowo-ogonowy, zwany też potworniakiem – rzadki niezłośliwy nowotwór kręgosłupa. „Ten guz bardzo często jest większy niż głowa dziecka. Najlepszym rozwiązaniem jest urodzenie dziecka przez cesarskie cięcie i operacja zaraz po porodzie. Jednak czasami guz zużywa tak wiele krwi płodu, że grozi to niewydolnością krążenia u dziecka. Wtedy jedyną szansą jest operacja płodowa. Niestety nie zawsze kończy się sukcesem. Ja jeszcze takiej operacji nie robiłem, ale razem z zespołem ginekologów jesteśmy przygotowani do jej wykonania, gdy zaistnieje potrzeba” – mówi prof. Janusz Bohosiewicz z Kliniki Chirurgii Dziecięcej Śląskiego Uniwersytetu Medycznego, konsultant krajowy do spraw chirurgii dziecięcej.

Lynlee zoperowano w Texas Children’s Fetal Center. Guz był tak duży, że lekarze musieli częściowo wyjąć dziecko z łona matki i utrzymywać je sztucznie przy życiu podczas operacji. Po jej zakończeniu umieścili dziewczynkę z powrotem w macicy i założyli szwy. Lynlee przyszła na świat po kolejnych 12 tygodniach. Kilka dni później odbyła się operacja, podczas której usunięto pozostałości potworniaka.

Do zabiegów na otwartej macicy lekarze sięgają w ostateczności, wtedy gdy nie można zastosować innych metod leczenia. „To wyjątkowa sytuacja, bo operujemy jednocześnie dwójkę pacjentów. Anestezjolog osobno znieczula matkę i osobno dziecko. Oczywiście część leku znieczulającego przechodzi przez łożysko i działa także na płód. Tuż przed rozpoczęciem operacji dziecka, gdy macica jest już otwarta, podajemy mu leki przeciwbólowe i zwiotczające” – mówi doc. Jacek Zamłyński, perinatolog, ginekolog i położnik ze Śląskiego Centrum Perinatologii, Ginekologii i Chirurgii Płodu w Bytomiu oraz Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, który prowadzi położniczą część operacji.

Zabiegów wciąż zbyt mało

Bytomskie centrum to jedyny ośrodek w Polsce, gdzie operowane są dzieci cierpiące na rozszczep kręgosłupa z przepukliną oponowo-rdzeniową. Taka wada może doprowadzić m.in. do wodogłowia, uszkodzenia mózgu i deformacji nóg. Operacja, którą wykonuje się najczęściej w 21–26. tygodniu ciąży, nie prowadzi do całkowitego wyleczenia, ale poprawia stan dziecka. Rodzi się ono z mniejszą niepełnosprawnością, lepiej się rozwija, szybciej przechodzi rehabilitację, po której może poruszać się samodzielnie albo ze wsparciem przyrządów ortopedycznych. Śląscy lekarze od 2005 r. przeprowadzili 95 takich zabiegów – najwięcej w Europie. 

Operacja prenatalna to skomplikowany zabieg. Potrzebna jest opieka lekarzy wielu specjalności – perinatologa, kardiologa, anestezjologa, neurochirurga dziecięcego, neonatologa. W sumie personel medyczny na sali operacyjnej liczy 16 osób. „Wyciągamy macicę ponad powłoki brzuszne, nacinamy jej mięsieńna odcinku 8–10 cm nad przepukliną. W trakcie zabiegu bardzo liczy się temperatura otoczenia. Sama macica jest okładana wilgotnymi i ciepłymi chustami” – mówi doc. Zamłyński.

Jednak ginekologom nie zawsze udaje się otworzyć macicę tuż nad przepukliną, którą trzeba operować. „To dla mnie najbardziej stresujący moment. Muszę włożyć palce i obrócić płód. Strasznie się boję, że zrobię mu jakąś krzywdę. On jest wtedy niezwykle delikatny, waży 300–400 g” – opowiada prof. Bohosiewicz. Przez nacięcie wypływa płyn owodniowy, jest uzupełniany na bieżąco, by nie dochodziło do groźnego dla dziecka ucisku na pępowinę. Na koniec lekarze wyrównują jego objętość tak, by przywrócić warunki sprzed operacji, zaszywają macicę i powłoki brzuszne.

Najczęstszym powikłaniem po takiej operacji jest przedwczesny poród, który stwarza dodatkowe zagrożenie dla prawidłowego rozwoju dziecka. „Mimo wszystko, biorąc przykład z chirurgów amerykańskich, powinniśmy tych operacji robić więcej. W Polsce rodzi się rocznie ponad 200 dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową, a my operujemy tylko 10–15” – ubolewa prof. Bohosiewicz. Często wada rozpoznawana jest zbyt późno i nie ma czasu na przygotowanie i przeprowadzenie zabiegu. Ginekolodzy nie zawsze informują pacjentkę o możliwości takiego leczenia, często też matka po przedstawieniu jej korzyści i zagrożeń nie decyduje się na operację.

Z balonikiem w tchawicy

Mniejsze ryzyko niosą ze sobą operacje wykonywane metodą fetoskopową. Wymaga ona wykonania niewielkiego, kilkumilimetrowego nacięcia powłok brzusznych. Przez nie lekarze wprowadzają do wnętrza macicy elastyczny endoskop, za którego pomocą można leczyć przepuklinę przeponową. „Pod wpływem jakiegoś nieznanego czynnika w przeponie płodu powstaje otwór, przez który do klatki piersiowej przemieszczają się jelita, żołądek, wątroba i uciskają na płuca, które się nie rozwijają. Jeśli dziecko nie umrze w czasie ciąży, rodzi się praktycznie bez płuc i umiera wkrótce po porodzie” – mówi prof. Mirosław Wielgoś z I Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii WUM, który wraz z dr. Przemysławem Kosińskim jako pierwszy w Polsce przeprowadził wewnątrzmaciczną operację u dziecka z taką wadą.

Lekarze używają fetoskopu, by umieścić w tchawicy płodu specjalny balonik. Dzięki niemu płyn produkowany w pęcherzykach płucnych – zamiast wydostawać się na zewnątrz przez usta, tak jak to się dzieje w normalnej ciąży – gromadzi się w środku. Płuca przestają się zapadać pod naciskiem i mogą się rozwijać. Po porodzie są na tyle wykształcone, że dziecko może przeżyć dzięki respiratorowi. „Jednak wcześniej, po kilku tygodniach od założenia, balonik należy usunąć, aby po porodzie drogi oddechowe były drożne. To też robimy za pomocą fetoskopu. U noworodka wykonujemy kolejne zabiegi – narządy, które przemieściły się do klatki piersiowej, ponownie umieszczamy w jamie brzusznej, a następnie zaszywamy otwór w przeponie albo pokrywamy go łatą ze sztucznego tworzywa” – opowiada prof. Wielgoś.

Od 2014 roku przeprowadzono w Warszawie 30 takich zabiegów. Nie dają one stuprocentowej gwarancji powodzenia, ale dwukrotnie zwiększają szanse dziecka na przeżycie. Spośród operowanych w Warszawie dzieci żyje trzynaścioro. Teraz lekarze pracują nad udoskonaleniem procedury wyjmowania balonika – tak, aby można było ją wykonać w dowolnym szpitalu położniczym w Polsce.

Bliźniak okrada bliźniaka

Fetoskopia przydaje się też w tzw. zespole przetoczenia krwi między płodami (TTTS – twin-to-twin transfusion syndrome). Takie powikłanie grozi bliźniętom jednokosmówkowym, czyli takim, które mają wspólne łożysko. Zwykle dzieci w ciąży bliźniaczej otrzymują podobne ilości tlenu i składników pokarmowych za pośrednictwem krwi. Jednak u jednej na pięć kobiet w ciąży jednokosmówkowej jeden płód „podkrada” krew drugiemu. Zespół przetoczenia pojawia się zazwyczaj w drugim trymestrze ciąży.

„Za pomocą fetoskopu wprowadzamy włókno laserowe do jamy macicy i niszczymy te naczynia, które w łożysku łączą krwiobiegi obu płodów. Tylko taka operacja stwarza szansę na przeżycie obojga dzieci. Bez niej albo obumierają oba płody, albo jeden z nich. Ten, który przeżyje, też jest poważnie zagrożony – może u niego dojść do uszkodzeń neurologicznych, związanych z niedokrwieniem i niedotlenieniem ośrodkowego układu nerwowego, co niestety kończy się trwałym kalectwem” – mówi prof. Wielgoś.

W podobny sposób można pomóc płodowi zagrożonemu chorobą hemolityczną noworodka. Jej przyczyną jest tzw. konflikt serologiczny, czyli sytuacja, gdy matka o grupie krwi Rh(–) ma urodzić dziecko z grupą krwi Rh(+). Organizm kobiety może wytworzyć przeciwciała, które przejdą przez łożysko i zaatakują krwinki płodu, prowadząc do ciężkiej anemii i nierzadko obumarcia ciąży. Dziś można temu zapobiec, wykonując transfuzję wewnątrzmaciczną. Lekarze wykorzystują aparaty USG o doskonałej rozdzielczości i precyzyjnie wkłuwają igłę do pępowiny lub do naczyń wątroby płodu. Dzięki temu dziecko może dostać „świeżą” krew, która pozwoli mu na zachowanie zdrowia aż do porodu.


Wybierz z nami najlepszych polskich naukowców - zagłosuj w naszym plebiscycie i wygraj cenne nagrody!