Otępienie z ciałami Lewy’ego. Często mylone z chorobą Parkinsona i Alzheimera

Było przyczyną śmierci amerykańskiego aktora Robina Williamsa, u którego najpierw podejrzewano depresję. O czym mowa? Otępienie z ciałami Lewy’ego – druga po chorobie Alzheimera pierwotna neurologiczna przyczyna otępienia w wieku podeszłym.

Ze względu na spektrum objawów otępienie z ciałami Lewy’ego często mylone jest z chorobą Parkinsona, chorobą Alzheimera, otępieniem naczyniowym, guzem mózgu, a nawet depresją.

 

Jak je rozpoznać?

Otępienie to zespół objawów powodujących osłabienie funkcji poznawczych, wywołany uszkodzeniem mózgu. Najczęstszą jego przyczyną po 65 roku życia jest choroba Alzheimera. Najczęstszą, ale nie jedyną. Innym, ale równie groźnym jej rodzajem jest otępienie z ciałami Lewy’ego. Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB, ang. Dementia with Lewy bodies) to postępująca choroba prowadząca do pogorszenia funkcji poznawczych na skutek uszkodzenia i obumierania komórek nerwowych. Za patologiczne procesy m.in. braki neuroprzekaźników odpowiadają nieprawidłowo zbudowane złogi białka, tzw. ciała Lewy’ego występujące w obszarach kory mózgu oraz układzie limbicznym. Nie wiadomo, co prowadzi do powstawania białek, ale uważa się, że zaburzają przesyłanie impulsów między neuronami. Jest to kolejna po chorobie Alzheimera i otępieniu naczyniowym, najczęstsza przyczyna otępienia. Szacuje się, że może stanowić ok. 10-20 proc. wszystkich przypadków demencji, 2 razy częściej dotyczy mężczyzn, a największy odsetek jej występowania ma miejsce po 65. roku życia.

– Zarówno choroba Alzheimera, jak i otępienie z ciałkami Lewy’ego dają podobne symptomy. W obu tych chorobach objawy mogą zaczynać się subtelnie i postępować na przestrzeni lat. W obu przypadkach pojawiają się trudności z koncentracją, następnie problemy z pamięcią, towarzyszą im zaburzenia wzrokowo-przestrzenne, pacjenci są apatyczni. Ponadto występuje zespół parkinsonowski, czyli zaburzenia ruchowe charakterystyczne dla choroby Parkinsona. Pacjent porusza się wolniej, ma kłopoty z zainicjowaniem ruchu, występuje sztywność mięśni, a czasem także drżenie, co niejednokrotnie skutkuje upadkami. Pacjentowi dokuczają również kłopoty ze snem. Zaburzenia snu w fazie REM mogą wystąpić nawet 10 lat wcześniej, niż inne symptomy – mówi dr n. med. Gabriela Kłodowska-Duda z kliniki Neuro-Care w Katowicach.

 

Jak wygląda diagnoza?

Podobieństwo objawów może przekładać się na problemy diagnostyczne. Jeśli zauważamy u siebie lub bliskiej osoby specyficzne objawy, np. zaburzenia uwagi, pamięci, najlepiej udać się do specjalistycznej poradni, która zajmuje się diagnostyką i leczeniem chorób otępiennych – szczególnie zaburzeń pamięci. Rozpoznanie DLB opiera się głównie na ocenie klinicznej, obejmującej ocenę neurologa, testy neuropsychologiczne oraz badania dodatkowe – w tym badania krwi, rezonans magnetyczny i czasem EEG. Badania te wykluczają inne przyczyny opisanych objawów np. uszkodzenie naczyniowe czy guz mózgu.

Pozostaje pytanie, jak odróżnić tę chorobę od innych, choćby choroby Parkinsona. Zgodnie z Alzheimer’s Association, jeśli u osoby występują zaburzenia ruchu znane jako parkinsonizm, a w ciągu roku nie rozwinie się demencja, jest ona rozpoznana jako choroba Parkinsona. Jeśli jednak demencja rozwinie się w ciągu roku, to jego stan jest klasyfikowany jako otępienie z ciałami Lewy’ego.

– Porównując z kolei DLB z chorobą Alzheimera, należy podkreślić, że chory ma problemy zarówno z logicznym, jak i abstrakcyjnym myśleniem, a także z rozwiązywaniem codziennych problemów. Zaburzenia pamięci w DLB są jednak łagodniejsze i występują na ogół później, niż ma to miejsce w chorobie Alzheimera. W kwestii zaburzeń ruchowych jest odwrotnie – w DLB epizody zaburzeń ruchowych występują we wcześniejszym stadium, niż w chorobie Alzheimera. W DLB częściej niż w AD (od ang. Alzheimer’s Disease – przyp. red.) zdarzają się także omdlenia, upadki i zaburzenia świadomości. W DLB występuje także drżenie, które zaś w przeciwieństwie do choroby Parkinsona jest symetryczne, co może być cechą różnicującą. Znamienne dla otępienia z ciałami Lewy’ego są także omamy wzrokowe. Występują u nawet ok. 80 proc. chorych – wyjaśnia neurolog.

Omamy u chorego mogą być bardzo plastyczne, mogą występować w nich ludzie lub zwierzęta. Halucynacje mogą też przybierać formę koszmarów, w których chory może aktywnie uczestniczyć w śnie, poruszać rękoma i nogami.

O chorobie, a szczególnie o wynikających z niej zaburzeniach psychicznych, było głośno w mediach po śmierci znanego amerykańskiego aktora komediowego Robina Williamsa, który według bliskich miał się targnąć na swoje życie po zdiagnozowaniu otępienia z ciałami Lewy’ego. Wcześniej poszlaki wskazywały na depresję. – Wszystkie objawy neuropsychotyczne, takie jak stany lękowe czy znaczny niepokój mogą stopniowo wyniszczać psychikę pacjenta. Ważne, by propagować wiedzę na temat tej choroby i jej symptomów, pozwalających odróżnić ją od innych schorzeń. Z tego względu pomocy powinniśmy szukać u specjalisty z doświadczeniem w terapii chorób otępiennych i zespołów parkinsonowskich – tłumaczy dr Kłodowska-Duda.

 

Jak wygląda terapia?

Aktualnie nie ma lekarstwa na otępienie z ciałami Lewy’ego, które jest chorobą postępującą. To jak szybko postępuje choroba jest kwestią indywidualną – podobnie jak w chorobie Alzheimera. Odpowiednio postawiona diagnoza jest tym bardziej ważna, że pacjenci z tym rodzajem otępienia na pewne grupy leków reagują dobrze, zaś inne mogą im bardzo zaszkodzić, np. w przebiegu DLB występuje nadwrażliwość na klasyczne neuroleptyki.

– Przed rozpoczęciem leczenia kluczowy jest wywiad z pacjentem, a także jego bliskimi. Cechą charakterystyczną otępienia z ciałami Lewy’ego są fluktuacje poznawcze. To znaczy, że objawy mogą mieć różny stopień nasilenia w różnych odstępach czasu, zmieniać się w ciągu dni, godzin, a nawet minut. Wyraźne są różnice w funkcjonowaniu umysłowym oraz słaby kontakt z pacjentem – wymienia ekspert.

W terapii stosuje się m.in. małe dawki lewodopy minimalizujące zaburzenia ruchowe oraz inhibitory acetylocholinesterazy, czyli leki wpływające na objawy otępienia. Omamy i urojenia można redukować za pomocą leków przeciwpsychotycznych nowej generacji. Pomocne jest także leczenie wspomagające, do którego zaliczamy rehabilitację oraz opiekę psychologiczną.

– Włączenie terapii ma na celu poprawienie warunków życia. Choremu i jego rodzinie można zapewnić większy komfort i jakość życia. Jeśli chodzi o postęp naukowy i zrozumienie choroby, to może minąć jeszcze wiele lat, zanim otępienie z ciałami Lewy’ego będzie na takim etapie badań jak choćby choroba Parkinsona czy Alzheimera – konkluduje neurolog.