Molekularny model ucha wewnętrznego

Biolodzy skupieni wokół dr Manfreda Auera z Laboratorium w Berkeley po raz pierwszy na świecie stworzyli trójwymiarowy model struktury białkowej ucha wewnętrznego.

          Zrozumienie, jak działa słuch ludzki na poziomie cząsteczkowym, przyniesie nowe możliwości w dziedzinie leczenia zaburzeń słuchu, również takich, które dotąd uważane były za nieuleczalne.  

          Sygnały dźwiękowe, które odbiera nasz mózg, są najpierw poddawane obróbce w uchu wewnętrznym, gdzie pęczki włókien białkowych przekształcają wahania fal dźwiękowych na sygnały elektryczne. Grubość tych włókien wynosi zaledwie 4 nm, a długość – około 160 nm. Włoski są tak delikatne, że uszkodzenie zaledwie niewielkiej ich części powoduje całkowitą utratę słuchu. Struktura włosków reaguje na niezwykle szeroki zakres częstotliwości – od 20 do 20 tys. Hz. 

          Dr Auer wraz z kolegami za pomocą tomografii elektronowej wykonał pod różnymi kątami szczegółowe zdjęcia ucha wewnętrznego. Badania trwały około 8 lat. Okazało się, że w momencie, gdy błona bębenkowa, kołysząc się, pochłania fale dźwiękowe, pęczki mikrowłosków na uchu wewnętrznym poruszają się niczym kłosy zboża na wietrze.

          Każdy pęczek składa się z pojedynczych włosków słuchowych czyli stereocyliów, zwanych także rzęskami lub pręcikami zmysłowymi. Sąsiadujące stereocylia są połączone pomiędzy sobą włóknami białkowymi, regulującymi kanał przekazu (transdukcję) naładowanych dodatnio jonów. W zależności od zgięcia włosków kanał przekazu otwiera się lub zamyka.  
Reakcja jonowa powoduje z kolei uwolnienie neurotransmitera, który jest ogniwem końcowym aparatu słuchu. Na tym etapie sygnał przekształcany jest w impuls elektryczny, a następnie swoją rolę zaczyna spełniać centralny układ nerwowy.

          Wg dr Auera naukowcy nie widzieli dotąd, w jaki sposób zbudowane są mikrokosmki słuchowe na poziomie cząsteczkowym. Obecnie udało się jednak zrekonstruować pęczki włosków i stworzyć z dokładnością do nanometrów ich model trójwymiarowy. ”Próby sporządzenia szczegółowego modelu białkowego leżącego u podstaw określonych funkcji biologicznych przypominają pogoń za świętym Graalem biologii molekularnej. Nam udało się stworzyć model ultraczułych organelli komórek włosowych”, — podkreśla naukowiec amerykański. Praca stworzy nowe możliwości dla dokładniejszego zrozumienia, jak działa aparat słuchowy, a także dla doskonalenia sposobów leczenia różnych form utraty słuchu, na które cierpi około dziesięć procent ludzkości. JSL

www.lbl.gov