Pięć publicznych instytucji badawczych we Francji wydało wspólną decyzję o nałożeniu trzymiesięcznego moratorium na badania nad prionami – klasą nieprawidłowo działających, zakaźnych białek, które powodują śmiertelne choroby mózgu. Decyzja o zawieszeniu badań objęła dziewięć laboratoriów w całym kraju.

W czasie obowiązywania moratorium, naukowcy mają za zadanie ustalić, czy przypadki zarażenia śmiertelną chorobą Creutzfeldta–Jakoba (CJD) są bezpośrednio związane z pracą osób chorych przy tych badaniach. Jeśli wewnętrzne śledztwo wykaże, że tak, konieczne będzie opracowanie nowych środków zapobiegawczych, które miałyby obowiązywać w laboratoriach. Po ich wdrożeniu możliwe będzie wznowienie badań.

Dwie badaczki z chorobą Creutzfeldta–Jakoba

Dochodzenie dotyczy dwóch kobiet, które wcześniej pracowały w laboratorium prowadzonym przez Państwowy Instytut Badawczy Rolnictwa, Żywności i Środowiska (INRAE), i które zapadły na chorobą Creutzfeldta–Jakoba (CJD). W przypadku zwierzą inaczej jest ona nazywana chorobą szalonych krów lub gąbczastym zwyrodnieniem mózgu (BSE).

Pierwsza z pacjentek to Émilie Jaumain, która w 2019 roku – w wieku 33 lat – zmarła z powodu CJD. Druga to emerytowana już pracownica laboratorium, której danych na razie nie ujawniono. Druga z kobiet żyje, a władze instytutu otrzymały informację o jej diagnozie w ubiegłym tygodniu – informuje czasopismo naukowe „Science”.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba jest śmiertelną chorobą neurodegeneracyjną mózgu i najczęstszą chorobą wywoływaną przez priony. Prowadzi do degeneracji istoty szarej w korze mózgowej, w której na skutek choroby tworzą się pęcherzykowate cząstki wypełnione zakaźnymi białkami (czyli właśnie prionami). Ostatecznie choroba prowadzi do zaniku tkanki nerwowej i „gąbczastego zwyrodnienia mózgu”.

Uważa się, że w przypadku ludzi może dojść do zakażenia jednym z dwóch wariantów – tzw. vCJD, zwykle spowodowanym jedzeniem skażonej wołowiny, albo „klasycznym” CJD, którego pochodzenie nie jest do końca zbadane, ale który jest wywoływany przez priony pochodzące od zwierząt.

Szacuje się, że klasyczna choroba CJD dotyka jedną osobę na milion. Około 80% przypadków ma charakter sporadyczny, co oznacza, że nie jest znana przyczyna powstania choroby. Pozostałe przypadki mają podłoże genetyczne lub są powiązane z przeszczepami z użyciem zakażonych tkanek ludzkich. Średni okres inkubacji to ok. 10 lat, więc możliwe jest przeoczenie infekcji przed przeszczepieniem organów. Te dwa typy – CJD i vCJD – można rozróżnić jedynie poprzez pośmiertne badanie tkanki mózgowej.

Śledztwo wykaże, czy badaczki zaraziły się w laboratorium

Obecnie trwa dochodzenie w celu ustalenia, czy kobiety zaraziły się chorobą w pracy. W przypadku Émilie Jaumain niemal pewne jest, że tak. 10 lat przed przedwczesną śmiercią kobiety – w 2009 roku – doszło w laboratorium do wypadku z jej udziałem. W trakcie eksperymentu z myszami zakażonymi chorobotwórczymi prionami, Jaumain skaleczyła się w palec.

W listopadzie 2017 r. Jaumain zaczęła odczuwać piekący ból w prawym ramieniu i szyi, który w ciągu 6 miesięcy nasilił się i rozprzestrzenił na całą prawą połowę jej ciała. W styczniu 2019 roku kobieta popadła w depresję i zaczęła cierpieć na zaburzenia pamięci oraz halucynacje. W połowie marca zdiagnozowano u niej chorobę Creutzfeldta–Jakoba, a trzy miesiące później zmarła.

Artykuł opublikowany w czasopiśmie naukowym „The New England Journal of Medicine” (NEJM) w 2020 roku informował, że u kobiety wykryto wariant vCJD. Biorąc pod uwagę, że epidemia choroby szalonych krów w Europie zakończyła się po 2000 roku, a vCJD praktycznie zniknął, ryzyko, że Jaumain mogłaby zarazić się przez zakażoną żywność, jest „nieistotne lub nieistniejące” – napisano w analizie przypadku.

Drugi z przypadków – zgłoszony zaledwie kilka dni temu – wciąż nie został zbadany na tyle, aby możliwe było określenie potencjalnego źródła zakażenia. Mimo to francuskie władze zdecydowały o natychmiastowym wstrzymaniu badań do momentu wyjaśnienia sprawy.

Rodzina zmarłej składa pozew

Rodzina zmarłej kobiety pozywa instytut INRAE, oskarżając jego władze o spowodowanie śmierci i zagrożenia dla życia ludzkiego. Choć po śmierci badaczki ośrodek zaostrzył środki bezpieczeństwa, to broni się, że do podobnych wypadków w czasie badań dochodziło niejednokrotnie, a inni nie chorowali.

Niezależne raporty firm specjalizujących się w bezpieczeństwie pracy nie wykazały żadnych naruszeń bezpieczeństwa w laboratorium. Jednak raport przygotowany przez inspekcję państwową stwierdził, że kobieta nie otrzymała odpowiedniego zabezpieczenia i nie została właściwie przeszkolona pod względem ryzyka związanego z pracą w laboratorium. Podkreślono, że po wypadku rana powinna zostać natychmiast namoczona w specjalnym środku odkażającym, do czego się nie zastosowano.

Także we Włoszech ostatnią osobą, która zmarła na vCJD w 2016 r., był pracownik laboratorium pracujący przy badaniach tkanki mózgowej zakażonej prionami. Emmanuel Comoy, zastępca dyrektora jednego z francuskich laboratoriów prowadzących badania nad prionami powiedział, że na świecie przy podobnych badaniach pracuje zaledwie około tysiąca osób. Wszyscy oni – powiedział Comoy – powinni mieć pełną świadomość ryzyka związanego z pracą przy czynnikach zakaźnych i powinni być jak najlepiej chronieni przed możliwymi zagrożeniami.

Moratorium nałożone na laboratoria spowoduje opóźnienia w badaniach, ale biorąc pod uwagę bardzo długi okres inkubacji choroby szalonych krów, wpływ 3-miesięcznej przerwy będzie miał niewielkie znaczenie dla wyjaśnienia sprawy – dodaje Comoy. Nie istnieją skuteczne sposoby ani zapobiegania CJD, ani diagnozowania jej na etapie bezobjawowym.

 

Źródła: Science, NEJM.